10257_Kết quả điều trị đóng rò động mạch vành bằng dụng cụ qua da ở trẻ em

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC

NÔNG VĂN MẠNH

KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ ĐÓNG RÒ ĐỘNG MẠCH
VÀNH BẰNG DỤNG CỤ QUA DA Ở TRẺ EM
TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

THÁI NGUYÊN – NĂM 2019

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO
BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC

NÔNG VĂN MẠNH

KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ ĐÓNG RÒ ĐỘNG MẠCH
VÀNH BẰNG DỤNG CỤ QUA DA Ở TRẺ EM
TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

Chuyên ngành: Nhi khoa
Mã số: NT 62721655

LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ
NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: TS. LÊ HỒNG QUANG

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

THÁI NGUYÊN – NĂM 2019
i

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi. Các số liệu
nghiên cứu trong luận văn là trung thực, chính xác và chưa từng được công bố
trong bất kỳ công trình nào khác.

Tác giả luận văn

Nông Văn Mạnh

ii

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

LỜI CẢM ƠN

Trong suốt quá trình học tập và làm luận văn này, em đã nhận được sự
hướng dẫn giúp đỡ quý báu của thầy cô, các anh chị em và các bạn.
Với lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc em xin bày tỏ lòng cảm ơn chân
thành tới TS. Lê Hồng Quang, phó giám đốc Trung tâm tim mạch trẻ em – Bệnh
Viện Nhi Trung Ương, người thầy đã trực tiếp hướng dẫn, chỉ bảo, giúp đỡ tạo
mọi điều kiện cho em trong quá trình làm luận văn tốt nghiệp.
Em cũng xin bày tỏ lòng biết ơn tới:
– Ban giám hiệu, phòng đào tạo sau đại học, bộ môn nhi – Trường Đại
học Y Dược Thái Nguyên đã tạo điều kiện thuận lợi cho em trong quá trình học
tập và nghiên cứu.
– Ban lãnh đạo cùng tập thể bác sĩ, điều dưỡng khoa hồi sức tim mạch,
phòng thông tin can thiệp, phòng lưu trữ hồ sơ Bệnh Viện Nhi Trung Ương đã
giúp đỡ tạo điều kiện cho em hoàn thiện luận văn.
Em xin gửi lời cảm ơn tới Bệnh viện sản nhi Quảng Ninh đã tạo điều
kiện cho em trong công tác cũng như học tập.
Thái Nguyên, tháng 01 năm 2020

Nông Văn Mạnh

iii

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

CHỮ VIẾT TẮT

ADO (Amplatzer Duct Occluder):
Dù đóng ống động mạch
ASO (Amplatzer Atrial Septal):
Dù đóng thông liên nhĩ
ALĐMPtb:

Áp lực động mạch phổi trung bình
ALĐMPtt:

Áp lực động mạch phổi tâm thu
ALĐMPttr:

Áp lực động mạch phổi tâm trương
CSTN:

Chỉ số tim ngực
Dd (Diameter Diastolic): Đường kính thất trái cuối tâm trương
Ds (Diameter Systolic):
Đường kính thất trái cuối tâm thu
ĐMC:

Động mạch chủ
ĐMP:

Động mạch phổi
ĐMV:

Động mạch vành
EF (Ejective Fraction ): Phân số tống máu thất trái
HoHL:

Hở hai lá
HoBL:

Hở ba lá
HoC:

Hở chủ
HoP:

Hở phổi
TAĐMP:

Tăng áp lực động mạch phổi
TB:

Trung bình
VNTMNK:

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

iv

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

MỤC LỤC

LỜI CAM ĐOAN
……………………………………………………………………………………………..
i
LỜI CẢM ƠN ………………………………………………………………………………………………….
ii
CHỮ VIẾT TẮT
……………………………………………………………………………………………..
iii
MỤC LỤC ………………………………………………………………………………………………………
iv
DANH MỤC CÁC BẢNG
………………………………………………………………………………
vi
DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ
…………………………………………………………………………
vii
DANH MỤC CÁC HÌNH, SƠ ĐỒ ………………………………………………………………. viii
ĐẶT VẤN ĐỀ …………………………………………………………………………………………………
1
Chương 1: TỔNG QUAN
…………………………………………………………………………………
3
1.1. Đại cương về rò ĐMV ……………………………………………………………………. 3
1.2. Chẩn đoán rò ĐMV
………………………………………………………………………… 9
1.3. Điều trị rò động mạch vành
……………………………………………………………. 15
1.4. Tình hình nghiên cứu trên thế giới và trong nước …………………………….. 19
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU …………………….
22
2.1. Đối tượng nghiên cứu……………………………………………………………………. 22
2.2. Phương pháp nghiên cứu
……………………………………………………………….. 23
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ……………………………………………………………
32
3.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu ……………………………………… 34
3.2. Đặc điểm lâm sàng của nhóm đối tượng nghiên cứu
…………………………. 35
3.3. Triệu chứng cận lâm sàng ……………………………………………………………… 36
3.4. Kết quả thông tim và bít rò ĐMV …………………………………………………… 40
3.5. Theo dõi sau can thiệp
…………………………………………………………………… 42
Chương 4: BÀN LUẬN ………………………………………………………………………………….
45
4.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu ……………………………………… 45
4.2. Đặc điểm lâm sàng của đối tượng nghiên cứu
………………………………….. 46
4.3. Đặc điểm cận lâm sàng …………………………………………………………………. 47
v

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

4.4. Kết quả thông tim bít rò ĐMV
……………………………………………………….. 51
4.5. Hạn chế của đề tài ………………………………………………………………………… 56
KẾT LUẬN ……………………………………………………………………………………………………
57
KHUYẾN NGHỊ ……………………………………………………………………………………………
58
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC

vi

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

DANH MỤC CÁC BẢNG
Bảng 1.1. Phân loại bất thường ĐMV theo So yeon Kim ………………………………….
6
Bảng 1.2. Phân loại bất thường ĐMV theo Angelini …………………………………………
7
Bảng 1.3. Nguồn gốc và vị trí đổ rò ĐMV
………………………………………………………..
8
Bảng 3.1. Bảng phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi
………………………………………….
34
Bảng 3.2. Tuổi trung bình phát hiện và can thiệp ……………………………………………..
34
Bảng 3.3. Bảng phân bố bệnh nhân theo giới……………………………………………………
34
Bảng 3.4. Một số triệu chứng phát hiện bệnh
……………………………………………………
35
Bảng 3.5. Một số triệu chứng thực thể trước can thiệp ……………………………………..
35
Bảng 3.6. Phân loại suy tim trước can thiệp theo Ross ……………………………………..
36
Bảng 3.7. Những thay đổi trên phim x quang ngực thẳng …………………………………
36
Bảng 3.8. Một số thay đổi trên điện tim
……………………………………………………………
37
Bảng 3.9. Đặc điểm rò ĐMV trên siêu âm (nơi rò, lỗ đổ) …………………………………
38
Bảng 3.10. So sánh kết quả chẩn đoán ĐMV siêu âm tim và thông tim …………….
38
Bảng 3.11. So sánh đường kính động mạch vành, đường kính lỗ rò trên siêu âm tim
và thông tim ……………………………………………………………………………………………………
39
Bảng 3.12. Mức độ hở van timkèm theo trên siêu âm tim
………………………………..
39
Bảng 3.13. Phân bố hình thái rò ĐMV …………………………………………………………….
40
Bảng 3.14. Shunt tồn lưu ngay sau can thiệp ……………………………………………………
41
Bảng 3.15. Các biến chứng sau can thiệp …………………………………………………………
41
Bảng 3.16. Các dụng cụ sử dụng trong can thiệp………………………………………………
41
Bảng 3.17. So sánh tiếng thổi trước và sau can thiệp ………………………………………..
42
Bảng 3.18. Những thay đổi một số thông số trên siêu âm trước can thiệp và 6 tháng
sau can thiệp……………………………………………………………………………………………………
43
Bảng 3.19. Kết quả shunt tồn lưu sau can thiệp ………………………………………………..
44
Bảng 4.1. So sánh đặc điểm rò ĐMV trên siêu âm tim với một số nghiên cứu
…..
49
Bảng 4.2 Mối liên hệ giữa một số thông số siêu âm với kết quả can thiệp …………
53
Bảng 4.3. So sánh kết quả can thiệp đóng rò ĐMV với một số nghiên cứu khác .
53
vii

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1. Kết quả can thiệp bít rò ĐMV
………………………………………………………
40
Biểu đồ 3.2. Theo dõi suy tim trước và sau can thiệp ……………………………………….
42
Biểu đồ 3.3. Theo dõi chỉ số tim ngực trước và sau can thiệp
……………………………
43
Biểu đồ 3.4. Hở van tim trước và sau can thiệp ………………………………………………..
44

viii

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

DANH MỤC CÁC HÌNH, SƠ ĐỒ

Hình 1.1. Giải phẫu ĐMV phải ………………………………………………………………………..
4
Hình 1.2. Giải phẫu ĐMV trái ………………………………………………………………………….
5
Hình 1.3. Rò ĐMV với đường rò vào xoang vành …………………………………………..
11
Hình 1.4. Rò ĐMV phải vào nhĩ phải
……………………………………………………………..
13
Hình 1.5. Siêu âm 2D và siêu âm doppler màu: Rò ĐMV vào thất trái
……………
14
Hình 1.6. Coil đóng rò ĐMV
………………………………………………………………………….
17
Hình 1.7. Dụng cụ Amplatzer
…………………………………………………………………………
17
Hình 1.8. Dụng cụ Amplatzer plug ………………………………………………………………….
18
Hình 2.1. Cách tính chỉ số tim ngực
………………………………………………………………..
27
Hình 2.2. Cách xác định cung động mạch phổi phồng …………………………………….
28
Sơ đồ 2.1. Sơ đồ nghiên cứu đóng rò động mạch vành………………………25
Sơ đồ 3.1. Theo dõi sau can thiệp đóng rò động mạch vành qua da
…………………..
33

1

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tim bẩm sinh (TBS) là dị tật bẩm sinh phổ biến nhất và là nguyên nhân
gây tử vong hàng đầu ở trẻ sơ sinh. Tỷ lệ mắc tim bẩm sinh toàn cầu là 8/1000
trẻ sinh ra sống. Ở Việt Nam ước tính mỗi năm có khoảng 1,5 triệu trẻ ra đời
còn sống sẽ có ít nhất 12.000 trẻ bị tim bẩm sinh [17].
Rò động mạch vành (ĐMV) là sự nối thông bất thường giữa động mạch
vành với một trong 4 buồng tim hoặc các cấu trúc kế cận khác như động mạch
phổi (ĐMP), tĩnh mạch phổi, xoang vành [6]. Rò động mạch vành là bệnh lý
bẩm sinh hiếm gặp chiếm khoảng 0,2 – 0,6% các trường hợp được chụp mạch,
và 0,2 – 0,4% các trường hợp tim bẩm sinh [2]. Tuy hiếm gặp nhưng đại đa số
các bệnh nhân rò ĐMV đều gây ảnh hưởng tới huyết động và do đó cần được
điều trị. Hậu quả lâm sàng chủ yếu của rò động mạch vành lớn là gây thiếu máu
cơ tim do hiện tượng “ăn cắp máu”, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
(VNTMNK) và phình giãn đường rò gây chèn ép hoặc vỡ. Phần lớn các trường
hợp rò động mạch vành xuất phát từ một nhánh động mạch vành, đường đi
ngoằn nghèo rồi đổ vào các buồng tim hoặc các mạch máu lớn của tim phải
[24], [33], [33].
Trước đây chẩn đoán rò động mạch vành thường phải dựa vào chụp chọn
lọc động mạch vành, tuy nhiên gần đây các kỹ thuật không xâm lấn đặc biệt là
siêu âm Doppler tim, chụp cắt lớp vi tính (CLVT) đa dãy, chụp cộng hưởng từ
(CHT) có thể cung cấp hình ảnh giải phẫu bình thường và bệnh lý khá chi tiết
của hệ thống động mạch vành. Siêu âm tim Doppler gần đây đã được chứng
minh là phương pháp thăm dò không xâm lấn có hiệu quả cao trong chẩn đoán
bệnh lý này [6], [7], [22].
Điều trị rò động mạch vành nên được tiến hành sớm để tránh các biến
chứng như loạn nhịp, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, suy tim, vỡ phình động
mạch, đột tử, mặc dù đa số bệnh nhân không có triệu chứng. Từ trước đến nay
2

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

phẫu thuật là phương pháp điều trị kinh điển cho bệnh rò động mạch vành. Can
thiệp đóng rò động mạch vành bằng dụng cụ qua da được thực hiện lần đầu tiên
năm 1983, hiệu quả điều trị rò động mạch vành bằng phẫu thuật và can thiệp
qua da là tương tự nhau tuy nhiên can thiệp qua da có một số ưu điểm nổi trội
như giá thành thấp, thời gian hồi phục nhanh, không phải chạy tim phổi nhân
tạo, không để lại sẹo. Vì vậy, can thiệp qua da đã được lựa chọn đầu tiên trong
điều trị đóng rò động mạch vành [31], [38], [40], [52].
Tại Việt Nam hiện nay đã có một số nghiên cứu về đánh giá kết quả
điều trị rò động mạch vành bằng can thiệp qua da tuy nhiên các nghiên cứu
thực hiện ở trẻ lớn và chưa có đánh giá lâu dài sau can thiệp. Vì vậy với điều
kiện Việt Nam thì việc chẩn đoán, điều trị đóng rò động mạch vành qua da ở
trẻ em hiện sẽ như thế nào ? Chính xuất phát từ thực tế đó tôi làm đề tài này
với 2 mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của trẻ bị bệnh rò động mạch
vành tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
2. Đánh giá kết quả điều trị đóng rò động mạch vành bằng dụng cụ qua
da ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương.

3

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Đại cương về rò ĐMV
1.1.1. Đặc điểm giải phẫu và chức năng ĐMV
1.1.1.1. Giải phẫu ĐMV
Tuần hoàn vành là tuần hoàn nuôi dưỡng tế bào cơ tim. Các ĐMV là
những nhánh bên đầu tiên của động mạch chủ, tách từ xoang động mạch chủ
hay xoang Valsalva. Có nhiều quan niệm phân chia hệ ĐMV, phần lớn các tác
giả đều phân chia hệ ĐMV gồm hai động mạch là ĐMV phải và ĐMV trái vì
đa số các tác giả nghiên cứu về ĐMV đều thấy động mạch liên thất trước và
động mạch mũ xuất phát từ một thân chung [13],[16].
Tuy vậy các nhà phẫu thuật tim mạch thường phân chia hệ ĐMV thành
bốn nhánh là ĐMV phải, động mạch mũ, động mạch liên thất trước, động mạch
liên thất sau vì đây là bốn mạch có đường kính lớn, khi tổn thương tắc đều rất
nguy hiểm [8].
1.1.1.2. Động mạch vành phải
Động mạch vành phải nguyên ủy xuất phát từ xoang valsava trước phải.
Từ lỗ nguyên ủy ở xoang động mạch chủ phải động mạch đi hướng sang phải,
hướng đi này hợp với trục dọc của động mạch chủ một góc khoảng 530 (từ 150-
1500). Khi góc này càng nhọn thì động mạch lại càng đi sát vào thành của ĐMC
và ngược lại trong trường hợp ĐMV không vượt qua bờ phải thì nó chỉ đóng
vai trò như động mạch nón hay động mạch thất phải trước [15].
ĐMV phải: đi từ gốc đến vùng điểm của tim dài khoảng 50-170mm (TB
≈110mm), đường kính của động mạch trong rãnh vành khoảng 1,5-7mm (TB ≈
4mm).
4

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

Hình 1.1. Giải phẫu ĐMV phải [13].
Các nhánh ĐMV phải:
– Nhánh nón động mạch
– Động mạch nút xoang nhĩ hay còn được coi như một động mạch nhĩ
– Các nhánh nhĩ
– Các nhánh thất
– Nhánh bờ phải
– Nhánh nút nhĩ thất
– Nhánh liên thất sau
– Nhánh thất trái sau
1.1.1.3. Động mạch vành trái
Có nguyên uỷ xuất phát từ xoang Valsalva trước trái, đoạn thân chung
ĐMV trái sau nguyên ủy có hướng đi hợp với trục dọc của động mạch chủ một
góc vào khoảng 380(100-900). Sau khi chạy một đoạn ngắn giữa động mạch
phổi và nhĩ trái, ĐMV trái chia ra thành 2 nhánh: Động mạch liên thất trước và
động mạch mũ. Chiều dài thân ĐMV trái thay đổi từ 5-40mm (TB ≈10mm).
Đường kính của thân chung khoảng 3,5-6mm (TB ≈ 4,5mm) đoạn nằm trong
rãnh liên thất sau dài từ 0-45mm (TB ≈ 18mm), đường kính của động mạch liên
thất trước ở 1/3 trên đoạn trước là 2mm [13], [48].
5

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

`- Động mạch liên thất trước:
Là một trong hai nhánh tận của thân chung ĐMV trái 80% động mạch
đi từ rãnh vành, tiếp hướng với đoạn thân chung, đi hướng sang phải theo rãnh
liên thất trước hướng về mỏm tim có động mạch liên thất trước thể tận hết ở
trước khi đi đến mỏm tim hay vượt qua mỏm tim đi vào rãnh liên thất sau [48].
+ Các nhánh chéo là các nhánh bên của có động mạch liên thất trước, số
lượng có thể từ 2 – 9 nhánh, kích thước khoảng 1,5mm, thường có một nhánh
lớn, các nhánh còn lại nhỏ.
+ Nhánh vách tách từ có động mạch liên thất trước các nhánh này phân
nhánh nuôi dưỡng cho 2/3 trước của vách liên thất.
– Đông mạch mũ:
Cũng là một trong hai nhánh của thân chung, đi vòng sang bên trái theo
rãnh vành trái, qua bờ tù của tim đến rãnh vành ở mặt sau. Trên đường đi động
mạch mũ tách ra các nhánh cấp máu cho mặt trước, mặt sau tâm thất trái [15].
Động mạch mũ: chiều dài của động mạch này cũng rất biến đổi từ 10-
100mm (TB ≈ 50mm), đường kính đoạn trước khi chia nhánh khoảng 2-5mm
(TB ≈ 3mm).

Hình 1.2: Giải phẫu ĐMV trái [13].

6

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn

1.1.2. Sinh lý tưới máu ĐMV
Tuần hoàn vành là tuần hoàn nuôi cơ tim tức là nuôi một cơ quan suốt
đời không ngừng bơm máu ngày đêm đi nuôi cơ thể. Tưới máu cho tâm thất
trái chỉ thực hiện được trong thì tâm trương, còn tâm thất phải được tưới máu
đều hơn, tuy nhiên trong thì tâm thu cũng bị hạn chế [11].
Tim hoạt động liên tục cần cung cấp một lượng máu rất lớn cho tim hoạt
động, lưu lượng mạch vành lúc nghỉ chừng 225ml/phút tức 0,8ml/g/phút như vậy
là bằng 4-5% lưu lượng tim bơm. Khi vận cơ mạnh lưu lượng tim tăng gấp 4-6
lần lưu lượng vành cũng tăng 4-5 lần. Trong khi đó có rất ít hệ thống nối thông
giữa các ĐMV, vì vậy nếu một ĐMV nào bị tắc thì sự tưới máu cho vùng cơ tim
đó sẽ bị ngừng trệ và nếu tắc nghẽn kéo dài sẽ gây hoại tử cơ tim [5], [7].
1.1.3. Phân loại bất thường ĐMV
Sự hiểu biết về bất thường giải phẫu bẩm sinh của ĐMV là rất cần
thiết trong chẩn đoán sớm và trong điều trị ngoại khoa. Chúng ta có thể gặp
các hình thức bất thường khác nhau từ lỗ xuất phát, vị trí của lỗ, đường đi
hay sự phân nhánh của các động mạch.
Bảng 1.1. Phân loại bất thường ĐMV theo So yeon Kim [15] Bất thường nguyên uỷ Bất thường đường đi
Bất thường tận hết
Đảo ngược vị trí
Cầu cơ
Rò động mạch
Xuất phát cao
Động mạch đôi

Xuất phát thấp
Động mạch nhỏ bất
thường

Theo nghiên cứu của Chiu và cộng sự năm 2008, rò ĐMV được chia làm
2 type dựa trên sự khác nhau về hình thái học và giải phẫu bệnh học.
Type I: Có 1 đường rò xuất phát từ ĐMV tới 1 buồng tim hoặc mạch máu lớn.
Rò nhỏ: Kích thước nơi đổ vào của ĐMV rò < 4mm. Rò lớn: Kích thước nơi đổ vào của ĐMV rò ≥ 4mm. 7 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn Type II: Có nhiều đường rò ĐMV cùng xuất hiện trên bệnh nhân [24]. Bảng 1.2. Phân loại bất thường ĐMV theo Angelini [20] 1. Bất thường xuất phát và đường đi ĐMV - Khuyết thiếu thân nhánh chính ĐMV trái. - Bất thường vị trí lỗ ĐMV trong gốc động mạch chủ hoặc gần đúng vị trí của ĐMV trong xoang Valsalva (cho mỗi động mạch): cao hơn, thấp hơn, hoặc ở mép xoang. - ĐMV xuất phát bên ngoài xoang vành bình thường. - Bất thường vị trí lỗ động mạch vành xuất phát không đúng xoang vành. - Một động mạch vành. 2. Bất thường về giải phẫu ĐMV - Hẹp hoặc không có lỗ ĐMV bẩm sinh. - Giãn hoặc phình ĐMV. - Không có ĐMV. - Thiểu sản ĐMV. - Cầu cơ ĐMV. - ĐMV đi dưới nội tâm mạc. - ĐMV xuất phát từ mặt trước động mạch chủ xuống. - Bất thường phân nhánh ĐMV trái hoặc phải. - Lạc chỗ nhánh vách đầu tiên của ĐMV. 3. Bất thường về nhánh tận ĐMV - Nhánh tận hoặc mao mạch phân nhánh không tương xứng. - Rò ĐMV. 4. Bất thường các mạch nối Rò ĐMV chiếm 13-50% những bất thường ĐMV bẩm sinh, thông thường có 90% bệnh nhân có lỗ rò đổ vào tuần hoàn tĩnh mạch bao gồm tim 8 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn phải, động mạch phổi và tĩnh mạch chủ trên, chỉ có 8% đổ vào tuần hoàn tim trái [4], [6], [19], [49]. Bảng 1.3. Nguồn gốc và vị trí đổ rò ĐMV [19]. Nguồn gốc Tỷ lệ (%) Vị trí đổ Tỷ lệ (%) ĐM liên thất trước 25-42 Nhĩ phải 19-26 ĐMV phải 50-60 Nhĩ trái 14-40 Cả hai 5 Thất phải 5-6 Nhánh chéo 1,9 Thất trái 2-19 Nhánh bờ 0,7 ĐM phổi 15-20,2 ĐM mũ 18,3 Xoang vành 7 Một ĐMV 3 Tĩnh mạch chủ trên 1 1.1.4. Sinh lý bệnh rò ĐMV Hầu hết các trường hợp rò ĐMV xuất phát từ 1 nhánh ĐMV, rồi đổ vào các buồng tim phải, tạo nên sự thông thương bất thường giữa tiểu tuần hoàn và đại tuần hoàn. Những trường hợp rò nhỏ thường không gây rối loạn huyết động. Tuy nhiên các lỗ rò lớn hơn có thể gây nên thiếu máu cơ tim cục bộ ở vùng cơ tim được cấp máu bởi ĐMV đó do hiện tượng “ăn cắp máu”. Cơ chế sinh lý bệnh của rò ĐMV là gây giảm tưới máu đến vùng cơ tim ở xa lỗ ĐMV. Cơ chế này liên quan đến chênh áp tâm trương và dòng chảy trong hệ mạch vành đến buồng nhận có áp lực thấp. Nếu lỗ rò lớn áp lực tưới máu tâm trương trong mạch vành sẽ giảm dần để tăng cấp máu cho vùng cơ tim bị giảm tưới máu ĐMV tiếp tục giãn rộng các động mạch nuôi [7], [30], [23]. Khi lỗ rò ĐMV đổ vào tim phải có thể tạo ra shunt trái - phải quay trở lại tuần hoàn phổi, khi rò vào tĩnh mạch hệ thống hoặc tâm nhĩ phải sẽ như trường hợp thông liên nhĩ, khi đổ vào động mạch phổi sẽ có thay đổi huyết động như còn ống động mạch. Khi lỗ rò đổ vào nhĩ trái sẽ gây tăng cung lượng của các 9 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn buồng tim này, nhưng không làm tăng lưu lượng máu phổi mà thay đổi như một hở van ba lá, tương tự như vậy khi rò vào thất trái sẽ giống như một trường hợp hở van động mạch chủ. Điều này dẫn đến siêu âm có sự giãn các buồng tim khác nhau do các shunt. Kích thước của shunt phụ thuộc vào kích thước của lỗ rò và chênh áp giữa ĐMV và buồng tim nơi lỗ rò đổ vào. Đôi khi có suy tim nhưng rất hiếm, người lớn có thể nhồi máu cơ tim [7], [30], [45]. Mức độ nặng và diễn biến của bệnh phụ thuộc vào kích thước đường rò, độ chênh áp lực giữa động mạch chủ và vị trí đổ vào của ĐMV rò. 1.2. Chẩn đoán rò ĐMV 1.2.1. Triệu chứng lâm sàng 1.2.1.1. Triệu chứng toàn thân, cơ năng - Tiến triển của triệu chứng lâm sàng phụ thuộc vào mức độ của luồng thông trái - phải hoặc là sự “ăn cắp máu” ở ĐMV qua lỗ rò. Hầu hết bệnh nhân không có triệu chứng đặc biệt khi lỗ rò nhỏ, ở trẻ em chỉ có khảng 10-20% có triệu chứng còn lại trên 90% không có triệu chứng và gợi ý dựa vào nghe tim có tiếng thổi [28]. Các triệu chứng xuất hiện ở người lớn như đau ngực (3-7%), khó thở gắng sức (60%), viêm nội tâm mạc ở lỗ rò (20%) ngoài ra còn triệu chứng như ngất, hồi hộp, đánh trống ngực, nhồi máu cơ tim. Ở người già có thể có suy tim sung huyết, loạn nhịp [19], [30], [50]. - Đau ngực là kết quả của hiện tượng “ăn cắp máu” của động mạch vành là triệu chứng hay gặp nhất [37]. - Triệu chứng suy tim sung huyết do lỗ rò đổ vào tim phải gây TAĐMP, thường xảy ra ở trẻ bú mẹ có lỗ rò lớn [30], [43]. - Một số bệnh nhân không có triệu chứng gì và chỉ được phát hiện tình cờ khi khám kiểm tra sức khoẻ. 1.2.1.2. Triệu chứng thực thể - Có thể có biến dạng lồng ngực điển hình: lồng ngực nhô ra trước ở khoang liên sườn III-IV trái. 10 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn - Mỏm tim ở vị trí bình thường hoặc hạ thấp và sang trái (dấu hiệu của giãn buồng tim trái). - Sờ: có rung miu tâm thu ở vị trí đổ vào của đường rò. - Nghe: tiếng thổi liên tục là triệu chứng lâm sàng phổ biến, thường nghi ngờ rò ĐMV khi nghe thấy tiếng thổi nhưng lâm sàng bệnh nhân không có biểu hiện gì đặc biệt [28]. Vị trí tiếng thổi nghe rõ nhất phụ thuộc vào vị trí đổ vào tim của lỗ rò. Tiếng thổi thường nghe êm dịu từ 2/6-4/6, rất dễ nhầm với các bệnh tim bẩm sinh khác như còn ống động mạch, thông liên thất, cửa sổ phế chủ… - Khi sức cản động mạch phổi đã tăng cao, ta có thể nghe thấy ở vùng dưới đòn trái tiếng thổi khác: tiếng thổi đôi, tiếng thổi tâm thu, tiếng thổi tâm trương, hoặc không nghe thấy tiếng thổi nào. - Tiếng T2 ở đáy tim mạnh hoặc tách đôi (dấu hiệu TAĐMP). - Đôi khi, có thể nghe thấy thổi tâm thu ở ổ van động mạch chủ (do tăng lưu lượng). - Mạch ngoại biên nẩy mạnh [7]. 1.2.1.3. Các dị tật tim bẩm sinh khác phối hợp: Trung bình khoảng 10-30% bệnh nhân rò ĐMV có phối hợp các dị tật khác. Các dị tật phổ biến bao gồm: tứ chứng Fallot, teo van động mạch phổi, hẹp van động mạch phổi nặng [30]. 1.2.2. Triệu chứng cận lâm sàng 1.2.2.1. X quang ngực - X quang tim phổi bình thường khi lỗ rò nhỏ. - Khi có shunt trái - phải lớn thì tim có thể to. - Khi có TAĐMP: cung động mạch phổi phồng. - Tăng tuần hoàn phổi khi có sự tăng tưới máu phổi [7]. 1.2.2.2. Điện tâm đồ Điện tâm đồ có thể bình thường khi đường rò nhỏ. 11 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn Điện tâm đồ có thể có dấu hiệu của phì đại cả hai tâm thất khi luồng thông lớn. Phì đại nhĩ phải có thể gặp khi rò ĐMV vào tâm nhĩ phải. Các dấu hiệu hay gặp như trục trái hoặc xu hướng trái, dày thất trái và thỉnh thoảng có dấu hiệu thiếu máu, nhưng hiếm khi có ích cho việc chẩn đoán [9], [19], [37]. Một số trường hợp có thể có các rối loạn nhịp: rung nhĩ, ngoại tâm thu nhĩ hoặc ngoại tâm thu thất. Các rối loạn dẫn truyền: Block nhĩ thất cấp I, II, III. Hình ảnh thiếu máu cơ tim (đoạn ST chênh, sóng T dẹt ở các ở các vùng chuyển đạo được cấp máu bởi động mạch vành rò) ít gặp mặc dù vùng cơ tim cạnh ĐMV bị rò có thể bị giảm tưới máu do hiện tượng “ ăn cắp máu ĐMV” [21], [46]. 1.2.2.3. Chụp cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ Chụp cắt lớp vi tính hoặc cộng hưởng từ là phương pháp chẩn đoán hữu ích không xâm nhập, có thể phát hiện các bất thường động mạch lớn. Chụp cắt lớp vi tính đa dãy cung cấp các hình ảnh giải phẫu có độ phân giải cao có thể xác định các lỗ rò lớn, đánh giá phình động mạch hoặc hình thành huyết khối trong mạch. Hình ảnh ba chiều sau tái tạo có thể cung cấp cho phẫu thuật viên có cái nhìn tổng quan về mạch máu, hiểu sự phức tạp của giải phẫu trước khi phẫu thuật [53]. Chụp Chụp cắt lớp vi tính đa dãy có thể cân nhắc thay thế tốt cho siêu âm và chụp ĐMV [32]. Hình 1.3. Rò ĐMV với đường rò vào xoang vành [53] 12 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn 1.2.2.4. Siêu âm Doppler tim Siêu âm tim là phương tiện hữu ích giúp chẩn đoán xác định rò ĐMV. Tỷ lệ chẩn đoán chính xác bằng siêu âm rò ĐMV trong nghiên cứu là 90%. Theo một báo cáo siêu âm tim có thể xác định được rò mạch vành ở người lớn và trẻ em lần lượt là 91% và 98,5% trường hợp. Giá trị tiên đoán dương của siêu âm qua thành ngực của bất thường ĐMV khoảng 87,5% [4], [6], [26]. Siêu âm TM Đo đường kính các buồng tim: kích thước thất trái, nhĩ trái, thất phải. Đánh gia có tình trạng giãn buồng tim trái không. - Đường kính gốc động mạch chủ. - Bề dày vách liên thất, bề dầy thành sau thất trái. - Đánh giá chức năng tâm thu thất trái [18]. Siêu âm 2D Siêu âm 2D là phương tiện chẩn đoán không xâm nhập để chẩn đoán rò ĐMV. Hình ảnh ĐMV giãn to trên siêu âm 2D kết hợp với sự hiện diện của dòng xoáy trên siêu âm Doppler màu và phổ liên tục ghi nhận tại vị trí dòng chảy một trong các buồng tim gợi ý lỗ rò ĐMV [6]. Tùy vị trí đường rò mà có các mặt cắt hợp lý, từ đó đánh giá được vị trí khởi đầu, kết thúc, đường đi, kích thước đường rò. Sử dụng mặt cắt cạnh ức ngang mức ĐMC hoặc mặt cắt dọc dưới sườn, thấy gốc ĐMV, giãn ĐMV, vị trí rò nếu lỗ rò lớn. Trên mặt cắt dưới sườn dọc hoặc ngang có thể lần theo đường đi mạch vành giãn ngoằn nghèo nhất là khi nó về buồng tim phải [18]. Hiện nay không có định nghĩa chính xác kích thước ĐMV bao nhiêu là giãn, người ta chỉ ước tính tương đối. Theo Hồ Sỹ Hà kích thước Động mạch vành 4-6 mm giãn nhẹ, 6-8 mm giãn vừa, trên 8 mm giãn nhiều. Theo Yi‑Fan Li giãn ĐMV khi đường kính ĐMV lớn nhất gấp hơn 1,5 lần đường kính ĐMV bình thường. Theo tác giả Đinh Thị Thu Hương thì những đường rò được coi là lớn khi đường kính nơi hẹp nhất của rò ĐMV (nơi đổ vào buồng tim) ≥ 4 13 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn mm. Dấu hiệu ĐMV giãn thường gặp khi lỗ rò xuất phát từ đoạn gần của đoạn ĐMV phải hoặc trái. Tuy nhiên khi lỗ rò xuất phát ở đoạn xa của ĐMV dấu hiệu giãn ĐMV trên siêu âm 2D sẽ không được ghi nhận. Trong trường hợp lỗ rò đổ vào ĐMP, dòng chảy thông này sẽ có lưu lượng thấp hơn so với lỗ rò ĐMV đổ vào thất phải và nhĩ phải, do đó rò ĐMV trong trường hợp này sẽ không giãn [4], [6], [52], [54], [60], [64]. - Trên siêu âm 2D trong những trường hợp rò ĐMV có ý nghĩa về mặt lưu lượng có thể thấy giãn thể tích nhĩ trái, thất trái. - Mặt khác, có thể phát hiện các tổn thương phối hợp: thông liên thất, tứ chứng Fallot [7]. Hình 1.4. Rò ĐMV phải vào nhĩ phải [52]. Siêu âm màu - Cho chúng ta có thể phát hiện dòng chảy ở vị trí siêu âm 2D nghi ngờ là rò ĐMV, sự hiện diện của dòng xoáy lập thể trên siêu âm Doppler màu. - Xác định đường đi của ĐMV cũng như lỗ rò của ĐMV. 14 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn Hình 1.5. Siêu âm 2D và siêu âm doppler màu: Rò ĐMV vào thất trái [25] 1.2.2.5. Thông tim Siêu âm 2D và siêu âm Doppler màu có thể giúp xác định kích thước giãn ĐMV và vị trí đường rò, tuy nhiên rất khó đánh giá giải phẫu đường rò và nhiều trường hợp khó chẩn đoán trên siêu âm vì vậy cần phải chụp ĐMV. Thông tim chụp mạch vành tiêu chuẩn vàng cho chẩn đoán, cần thiết đánh giá huyết động và cung cấp thông tin giải phẫu giúp cho kế hoạch điều trị [49]. Là một thăm dò chảy máu xâm lấn nên có thể có những tai biến nguy hiểm. Tuy nhiên hiện nay với sự tiến bộ trong kỹ thuật cũng như dụng cụ, thông tim ngày càng được ứng dụng nhiều trong chẩn đoán và điều trị nhiều bệnh lý tim mạch, đặc biệt trong bệnh lý của ĐMV [7], [24]. Các bước tiến hành - Thông tim phải đo áp lực động mạch phổi. - Chụp gốc động mạch chủ và chụp chọn lọc ĐMV để xác định đường đi, kích thước và vị trí miệng lỗ rò của ĐMV đổ vào. Ưu điểm của phương pháp thông tim - Chẩn đoán xác định bệnh và có thể can thiệp điều trị luôn khi cần thiết. - Đánh giá được khá chính xác tình trạng huyết động của tim, đặc biệt là đo trực tiếp được tỷ lệ Qp/Qs, ALĐMP, sức cản động mạch phổi: những yếu tố quan trọng trong điều trị cũng như tiên lượng bệnh nhân.